REVISTA
ELECTRÓNICA DE PSIQUIATRÍA
Vol. 3, No. 4, Diciembre 1999
ISSN 1137-3148
REVISTA
ELECTRÓNICA DE PSIQUIATRÍA
Vol. 3, No. 4, Diciembre 1999
ISSN 1137-3148
| Esquizofrenia prepuberal, un cuadro clínico 'olvidado'
en la Psiquiatría del adulto y 'confundido' en la Psiquiatría
Infantil Agüero Juan A.* - Agüero Ramón-Llin C.** * Prof. Titular de Psiquiatría. Universidad de Valencia. Jefe Clínico de Psiquiatría Infantil H.C.U. ** M.I.R. (4º curso) de Psiquiatría. Hospital del Sagrado Corazón de Martorell. Correspondencia: Avda. Barón de Cárcer, 24, pta. 21. Tel.: +34 963914783. 46001 Valencia (España). |
ARTÍCULO ESPECIAL
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Introducción
Es un tema poco habitual incluso cuando se plantea la cuestión de los primeros brotes esquizofrénicos. Se trata de una forma de inicio polémica hasta en su misma denominación. La denominación de esquizofrenia prepuberal ha sido ampliamente cuestionada por entender que no delimita unas edades cronológicas concretas, sino que más bien delimita la aparición de unos cambios hormonales propios de la pubertad. Frente a ello se ha propuesto la denominación de esquizofrenia de inicio temprano (EOS- Early Onset Schizophrenia), anterior a los 15 años, y por otra parte las esquizofrenias de inicio muy temprano (VEOS- Very Early Onset Schizophrenia), para referirse a las que se inician antes de los 13 años.
La realidad clínica demuestra que, aunque en escasa proporción, existen en edades prepuberales unos síndromes esquizofrénicos que en realidad serán las formas más precoces de la esquizofrenia del adulto. Estas formas de inicio temprano se debaten entre el "olvido" por parte de la psiquiatría del adulto por su bajísima prevalencia y entre la "confusión" que en la psiquiatría infantil se ha mantenido durante décadas al incluir a estos cuadros clínicos junto al autismo infantil y otros síndromes del espectro autista en lo que se ha conocido con el término genérico de "psicosis infantiles". Las bajas tasas de prevalencia y sus manifestaciones clínicas influidas por las edades del desarrollo y por tanto adoptando formas atípicas han dificultado hasta el momento su inclusión de forma detallada y diferenciada en las clasificaciones publicas. Loranger (1984) (12), estudiando retrospectivamente las edades de comienzo de 200 cuadros esquizofrénicos ajustados a criterios DSM-III, encuentra un inicio previo a los 9 años de un 7%, mientras que entre los 10-14 años se iniciaban en cifras de un 18 % en varones y un 11 % en mujeres, cifras que nos parecen muy elevadas considerando otros estudios retrospectivos realizados sobre el inicio de esquizofrenias en el adulto. Gotesman y Shields (1982) (6) aíslan y diferencian claramente la esquizofrenia prepuberal del autismo infantil por presentar una edad de comienzo mas tardío, por tener un curso evolutivo episódico con remisiones y recrudecimientos que mejora mediante el tratamiento con Fenotiazinas, mientas que en el autismo el curso es crónico y no se beneficia especialmente de estos tratamientos. Por último, por una expresión clínica diferente, y que en el caso de la esquizofrenia vendría presidida por trastornos del curso del pensamiento, delusiones, alucinaciones, afectividad embotada e incongruente, frente al cuadro clínico definido claramente para el autismo en trastornos de comunicación, lenguaje, limitación de intereses y estereotipias.
El problema de la identidad y diferenciación con el autismo y los llamados Trastornos Generalizados del Desarrollo no ha carecido de polémica, pues, si bien desde 1978 las clasificaciones públicas establecen su diferenciación basándose en criterios clínicos, evolutivos y terapéuticos, existe una corriente de autores que identifican ambos cuadros clínicos, esquizofrenia y autismo, basándose en otras muestras clínicas y con argumentos similares. Así Petty (1984) (16) describe tres casos clínicos de autismo que al llegar a la edad adulta se convierten en esquizofrenias, si bien en ellos se daban unas circunstancias especiales, ya que poseían un lenguaje comunicativo, una inteligencia límite y un Cociente intelectual verbal mayor que el Manipulativo. Howells (1984) (10) estudiando un grupo de esquizofrénicos prepuberales, una vez llegados a las edades adultas no encuentra en ellos claramente definidos los síntomas de primer orden de K. Schneider ni los criterios de Feigner, aunque en la mitad de la muestra se podrían sospechar delusiones, actitudes alucinatorias o ideas extravagantes, que harían pensar en una cierta continuidad entre estos cuadros clínicos precoces y la esquizofrenia del adulto. Ushakov (1969) (21), en esta línea de pensamiento, mantiene la idea de que la ausencia de alucinaciones y delirios en las formas de comienzo precoz depende sobre todo del estadio evolutivo en que se encuentran estos niños. De esta forma, entre los 2-3 años, los delirios se expresarían mediante manifestaciones en la motricidad (girando bruscamente sobre sí mismos, lamiendo las cosas, etc) o se expresan en forma de miedos de hacerse adultos. Entre los 4-5 años de edad, los delirios se hacen más complicados al ser sometidos a un proceso de racionalización e imaginación, abandonando así las conductas motoras ritualizadas y compulsivas de la etapa anterior. A los 6-7 años, aparecen miedos compulsivos y, aunque el niño entienda que no tienen fundamento, no puede librarse de ellos. A los 8-9 años, los miedos son más complicados y los movimientos rituales más tediosos. En la adolescencia temprana las compulsiones motoras son reemplazadas por delirios sensoriales racionalizados y, por último, en la adolescencia tardía los delirios son similares a los del adulto.
La discusión queda planteada según hallazgos contrapuestos y puntos de vista conceptuales irreconciliables. De este modo se explica el hecho frecuente en libros de consulta de encontrar estos cuadros clínicos agrupados de una forma ecléctica bajo el titulo genérico de "Psicosis Infantiles" que abarcan todo el espectro sintomatológico del autismo y de la esquizofrenia y que en todo caso tratan de identificar subgrupos clínicos dependiendo de la edad en que comienza el cuadro clínico.
Nuestro punto de vista frente a estas cuestiones y que en definitiva sirve de base para nuestra descripción clínica se encuentra basado en los criterios expresados y específicamente definidos por las actuales clasificaciones públicas (CIE-10 y DSM-IV). En ellas se contiene la idea de que la esquizofrenia es un cuadro clínico que se presenta y cursa generalmente en la edad adulta, con menor proporción en la adolescencia y con escasa incidencia en las edades prepuberales, y dentro de éstas sobre todo en las edades prepuberales tardías. Creemos que falta definir claramente estos cuadros clínicos y adaptar los criterios a las circunstancias del desarrollo infantil.
TABLA 1.- Relación de la esquizofrenia con diversas psicosis infantiles
0- 3 AÑOS AUTISMO (KANNER, 1943) NO PS. PSEUDODEFECTIVA (BENDER, 1947) NO CATATONIA INF. PRECOZ (LEONHARD, 1986) ¿? 3 - 7 AÑOS DEMENCIA INFANTIL (HELLER,1908) ¿? PS. PSEUDONEURÓTICA (BENDER, 1947) NO PS. SIMBIÓTICA (MAHLER, 1949) NO PSICOPATÍA AUTÍSTICA (ASPERGER, 1944) NO CATATONIA INF. PRECOZ (LEONHARD, 1986) ¿ ? 8 - 12 AÑOS PS. INF. COMIENZO TARDÍO (KOLVIN, 1971) SÍ PS. PSEUDOPSICOPÁTICA (BENDER, 1947) NO ESQUIZOFRENIA PREPUBERAL (STUTTE, 1969; EGGERS,1973) SÍ 13 - 18 AÑOS ESQUIZOFRENIA ADOLESCENCIA SÍ Fuente: modificado de REMCHMIDT (1994)(18). Como se puede apreciar en la Tabla-1, el término esquizofrenia infantil se utilizaba para designar una mezcla asombrosamente heterogénea de trastornos cuyas únicas características comunes eran la severidad de los síntomas, su cronicidad, la edad temprana de sus manifestaciones clínicas y el desconocimiento de su etiología. En la actualidad solamente las esquizofrenias prepuberales descritas por Stutte, 1969; Eggers,1973, y la llamada psicosis infantil de comienzo tardío descrita por Kolvin, 1971, entran dentro del concepto que estamos describiendo, siendo dudosas como formas de esquizofrenia prepuberal el Síndrome de Heller y la Catatonia infantil precoz descrita por Leonhard, 1986, ambas de inicio más precoz.
Prevalencia
Se trata de una cuestión no bien estudiada y de la que apenas se dispone de datos fiables, debido en parte a la heterogeneidad de los conceptos utilizados y a la escasez de estas formas de inicio. De todas formas, Kraepelin ya hace mención al inicio de la esquizofrenia en la infancia. Gillberg (1986) (7) encuentra unas cifras de 0.06 % de inicio antes de los 13 años, mientras que estas cifras subían a un 0.25 % entre los 13 y 15 años en un estudio de cohortes sobre 11.093 personas seguido en Goteborg. más recientemente Remchmidt (1994) (18) ofrece cifras superiores, y sitúa entre un 0.1-1 % de inicio de las esquizofrenias antes de los 10 años y de un 4 % antes de los 14 años. Las cifras de Thomsen (1996) (20) se encuentran más en concordancia con las descritas en primer lugar situándolas en un 1 por 10.000 antes de los 13 años y de un 0.14 % por debajo de los 15 años, lo cual supone una prevalencia cincuenta veces inferior a las presentadas entre los 15 y 54 años.
Relación varón / mujer
Existe en general una concordancia entre los datos que se manejan en los distintos estudios respecto al hecho de registrar un predominio de varones sobre mujeres a estas edades prepuberales que supera las cifras de dos a uno, con la excepción del estudio de Eggers (1997) (4), según el cual estas cifras son similares y no se aprecian diferencias relevantes, como puede observarse en la Tabla 2.
Tabla 2 Relación varón / mujer
N VARONES MUJERES V/M KOLVIN (1971) 33 24 9 2.6/1 RUSSELL (1989) 35 24 11 2.2/1 GREEN (1992) 38 26 12 2.1/1 HOLLIS (1995) 18 13 5 2.6/1 EGGERS (1996) 44 19 25 1/1.3
Sintomatología clínica
Las clasificaciones CIE-10 y DSM-IV describen criterios similares en cuanto a la sintomatología clínica, si bien la CIE-10 se muestra menos estricta y permite establecer un mayor numero de diagnósticos, aunque profundiza poco en el inicio específico en estas edades infantiles.
Werry (1996) (22) describe una adaptación de los criterios DSM-IV en donde se requieren las siguientes características:
A.- Características clínicas (al menos dos o más síntomas presentes durante un mínimo de un mes de duración o menos tiempo si han sido tratados).
1.- Delirios.
2.- Alucinaciones.
3.- Desorganización del lenguaje, pérdida de asociaciones
4.- Conductas catatónicas
5.- Síntomas negativos, afecto inapropiado, aplanado, falta de motivación, inatención, empobrecimiento del lenguaje. En este apartado llama la atención la ausencia de las conductas de "pasividad", presentes a edades más avanzadas.B.- Disfunción social / ocupacional, con disminución del nivel de funcionamiento en áreas como el trabajo, relaciones interpersonales, cuidado y aseo personal, rendimientos escolares. Existe un claro deterioro en los logros esperables para su edad y para su nivel intelectual.
C.- Duración: los signos de alteración se prolongarán al menos durante seis meses. Este período de tiempo puede incluir un mes de síntomas del criterio A (fase activa) y en todo caso incluye además el período prodrómico y/o síntomas residuales.
D.- Criterios de exclusión: quedarán excluidos los trastornos esquizoafectivos y las alteraciones del estado de ánimo con características psicóticas como los estados maníacos.
E.- Criterios de exclusión: estas alteraciones no serán atribuibles a alteraciones fisiológicas debidas al uso de fármacos o de medicación.
F.- Relación con los trastornos generalizados del desarrollo: si existiese un síndrome de autismo o similares, solamente se establecerá el diagnóstico de esquizofrenia cuando los fenómenos delirantes o alucinatorios sean prominentes y de al menos un mes de duración.
Tabla 3
Sintomatología de la esquizofrenia prepuberal
SÍNTOMAS % KOLVIN (1971) RUSSELL (1989) GREEN (1992) Alucinaciones auditivas 83 80 84 Alucinaciones visuales 30 37 47 Delusiones 58 63 55 Trastornos del pensamiento 60 40 100 Antes de entrar en las descripciones de la sintomatología nos ha parecido interesante expresar los porcentajes descritos en algunos trabajos (ver Tabla-3), en los que resulta evidente la mayor proporción de fenómenos alucinatorios de tipo auditivo, seguido en proporciones inferiores por los trastornos delusivos y las alteraciones formales del pensamiento, y por último por las alucinaciones visuales en escasa medida.
A esta sintomatología cardinal se asocian otras patologías como son los trastornos conductuales, las depresiones atípicas, las distimias, trastornos del control de esfínteres, ansiedad de separación, trastorno oposicional, etc.
Alteraciones del contenido del pensamiento: delirios
Existe la creencia generalizada entre los autores de que las experiencias individuales que pueden diagnosticarse inequívocamente como delirios y alucinaciones no ocurren antes de los 9 años de edad, debido a que antes de estas edades se está produciendo una importante maduración psicológica que debe completarse para que se puedan dar los síntomas psicóticos. Los delirios pueden presentarse en forma de preocupaciones mórbidas y extrañas respecto a su propio cuerpo así como a su funcionamiento y a su propia orientación temporo-espacial. Se observan alteraciones en la percepción del "sí mismo" originándose una pérdida de su propia identidad y de sus relaciones externas con los demás, que llegan a objetivarse en temas concretos (preocupaciones excesivas por la prehistoria, por mapas, horarios de trenes. etc.). Pero es en definitiva la incapacidad de estos niños para distinguir estas fantasías mórbidas de la realidad lo que les diferencia de los niños normales. Por debajo de los diez años, las ideas paranoides se encuentran generalmente fragmentadas y difusas y han sido descritas como delusiones grotescas, fantásticas, absurdas, que hacen alusión a poderes sobrenaturales, habilidad para volar, existencia de demonios, monstruos, así como a alteraciones peculiares en la apariencia o funcionamiento de su cuerpo e incluso a la existencia de máquinas o personas dentro de ellos.
En todo caso estos delirios no suelen reunir las características presentes en los adultos (divulgación del pensamiento, imposición del pensamiento, delirios de control e influencia). En escasa proporción suelen aparecer a estas edades delirios nihilistas, religiosos, grandiosos.
El clínico debe ser muy cuidadoso en la valoración de los fenómenos delirantes en la infancia, pues no basta con que la creencia sea falsa, se hace necesario diferenciarlo de las ideas sobrevaloradas (en las que no se está absolutamente convencido de las mismas), así como de las fantasías elaboradas como las del "amigo imaginario".
Fenómenos alucinatorios
La forma más frecuente es la de alucinaciones auditivas, percibidas como voces que proceden de fuera de la cabeza. La voces pueden ser simples o múltiples, siendo característico el que las voces mantengan un diálogo entre ellas mientras el paciente las escucha, o que las voces hagan comentarios acerca de la conducta del propio paciente. A veces son órdenes que al ser obedecidas pueden entrañar peligro para el niño o para terceras personas. También están descritas alucinaciones táctiles en forma de sensaciones eléctricas, punzadas, quemazón. De todas formas las alucinaciones visuales, gustativas y olfatorias son menos frecuentes.
Otros trastornos perceptivos incluyen a veces sensaciones de cambio corporal, distorsiones perceptivas, hipersensibilidad a los olores y a estímulos visuales y auditivos.
Alteraciones formales del pensamiento
Dentro de este apartado se ha descrito una serie de síntomas como la "disgregación", en la cual la comprensión del habla se encuentra notablemente dificultada por la presencia de oraciones incompletas, por la ausencia de conexiones lógicas entre las frases o por repentinas frases irrelevantes. Todo ello contribuye a la existencia de una "gramática distorsionada", que en todo caso no hay que confundir con los errores simples o con el uso de verbos en forma irregular. En general el relato que hacen estos niños resulta "fragmentado ", pues utilizan palabras inapropiadas para conectar frases entre sí, con lo que el discurso resulta difícilmente comprensible. Existe a veces una "carencia de conexiones lógicas" entre frases u oraciones al tiempo que una "relajación de asociaciones" entre las ideas, que de esta forma se ven modificadas de una manera extravagante. El lenguaje en su conjunto resulta escasamente comunicativo.
Los "neologismos" constituyen un síntoma de difícil valoración en estas edades, mientras que la "ecolalia" o repetición simple constituye un eco rígidamente estereotipado, que habría que diferenciar en su caso del eco más flexible registrado en los niños en la etapa de adquisición de lenguaje. La "inversión pronominal" viene caracterizada por la confusión de pronombres personales y el uso de la segunda o tercera persona para dirigirse a sí mismo, lo cual supone un elevado nivel de complejidad en el uso del lenguaje, y cuando se presenta parece diferenciar a los niños psicóticos de los no psicóticos.
Baltaxe (1995) (2), en un estudio muy documentado respecto a las alteraciones del lenguaje registrado en una muestra de 47 esquizofrenias de inicio en la infancia y adolescencia temprana, observa que solamente cuatro casos no presentan alteraciones del lenguaje. Mientras que la función pragmática del lenguaje, es decir el uso interaccional del lenguaje dentro de un contexto social, se encuentra alterado en un 83% de los casos, confiriéndole este carácter no comunicativo. Existen en segundo lugar alteraciones muy importantes en la prosodia (81%), así como en el uso de lenguaje abstracto (64%) y en los aspectos comprensivos y expresivos de lenguaje en un 62%. En menor proporción se encuentran alterados otros aspectos como la articulación, la voz, la fluidez..
Alteraciones en la psicomotricidad
Son hallazgos frecuentes tanto en las formas clínicas agudas como en las formas crónicas severas, e incluyen "manierismos", "ecopraxias" y "catatonia". En los estados catatónicos el niño o el adolescente permanece mudo y no se relaciona con el ambiente que le rodea, pudiendo mantenerse rígido y resistirse a los esfuerzos para modificar su postura (rigidez catatónica), presentando movimientos estereotipados o adoptando voluntariamente una postura inapropiada o extravagante. A pesar de la falta de interacción con el medio ambiente, los pacientes catatónicos suelen mantener una buena adaptación temporo-espacial.
Se citan además otras alteraciones como la distorsión de los patrones psicomotores, que abarcan desde un exceso de la misma o hiperquinesia a posturas extrañas, o a manierismos rituales como los movimientos de balanceo o los giros sobre sí mismo. En las formas de comienzo temprano se observan modelos primitivos o inmaduros como son los movimientos coreo-atetósicos, el aleteo de manos , el retorcimiento de los dedos, etc., siendo característico de las esquizofrenias de comienzo más tardío los fenómenos de giro, así como las posturas catatónicas, la inmovilidad o la rigidez cérea.
En general se considera la catatonia como un síndrome de relativo buen pronóstico, pero no hay que olvidar que su presencia puede estar determinada por trastornos afectivos o trastornos mixtos esquizo-afectivos.
Sintomatología negativa
La afectividad fluctuante, superficial e incongruente viene caracterizada por una reducción e incluso por la ausencia de expresión emocional, tanto en su expresividad mímica como en su voz claramente inexpresiva, no siendo apropiada ni congruente con las ideas ni con el estado anímico del niño. Los trastornos en estas áreas definen clínicamente el llamado tipo "Hebefrénico", en niños que muestran una indiferencia en el trato con los demás, con una expresión vacía, y en ocasiones con una ansiedad excesiva, aguda e ilógica provocadas especialmente por la interrupción de sus "rutinas". Se presentan por último cambios abruptos y no modulados en su afectividad, con risas desproporcionadas y gritos explosivos sin motivaciones externas que los justifiquen.
El niño parece ignorar al examinador y no responde a los intentos de aproximación tanto verbales como gestuales. Puede aceptar ocasionalmente el contacto físico con otras personas, pero de forma pasiva e incluso manipulándolo como si fueran objetos. En grados menos acusados, consiguen una cierta respuesta ante estímulos sociales importantes, aunque en todo caso sus respuestas parecen obedecer a motivaciones internas y resultan inapropiadas al contexto social inmediato.
En otros casos puede darse un aferramiento impersonal difuso, o un comportamiento mecánicamente dócil. El niño se muestra solo y distante, raramente inicia contactos sociales y demuestra un desinterés por la gente, no mostrando respuestas hepáticas ante los sentimientos de los demás y una absoluta incapacidad para captar el humor. Se aprecia un modelo irregular e inconsistente del funcionamiento cognitivo, y de esta forma la valoración de los rendimientos intelectuales aporta datos acerca del funcionamiento cognitivo y también de las capacidades adaptativas. Se considera que las escalas verbales objetivan mejor el grado de deterioro al tiempo que constituyen un buen indicador pronóstico en estos niños. No parece existir un perfil característico, aunque sí puede constatarse una disfunción en cuanto a la atención, concentración y constancia en las tareas, una alteración en los razonamientos lógicos y en los juicios sobre los aconteceres habituales (Subescalas de comprensión y Cubos), en la capacidad de abstracción (Subescala de Semejanzas), así como problemas en la memoria auditiva y visual secuencial (subescala de Dígitos, Ordenamiento de figuras) y en los patrones visuales y espaciales (Subescala de Cubos). En general las puntuaciones en las subescalas en el test de Wechsler (WISC) muestran de forma significativa una mayor dispersión de los resultados que los obtenidos en grupos controles. La conducta seguida a lo largo de la realización de estas pruebas es muy irregular, presentando fracasos inesperados ante preguntas fáciles y éxitos ante cuestiones difíciles. Esta irregularidad en los rendimientos a menudo obedecen a preocupaciones repentinas por aspectos irrelevantes de la tarea encomendada, olvidando así las consignas principales y obteniéndose respuestas aparentemente ilógicas. En los estudios de seguimiento se habló de una gran estabilidad en el Cociente Intelectual en niños con grave deterioro, mientras que en niños con una capacidad intelectual normal, el Cociente Intelectual tendería a incrementarse con los años. El desarrollo evolutivo muestra un perfil irregular y variable, y la integración de la personalidad se encuentra retrasado y en todo caso muestra gran variabilidad e inconsistencia, ofreciendo además las exploraciones con unos resultados muy dispersos.
Formas clínicas
McGlashan y Fenton (1991) (15) describen seis formas clínicas cuyas características fundamentales vendrían dadas de la siguiente manera:
1.- Paranoide, marcada sobre todo por los delirio de autorreferencia.
2.- Catatónica, caracterizada por conductas motoras estereotipadas, negativismo o ambas.
3.- Desorganizada, con graves alteraciones y deterioro del pensamiento, afectividad necia, siendo las formas llamadas Hebefrénicas.
4.- Indiferenciada, en que muchas características clínicas se encuentran presentes pero no de forma predominante, en lo que antes se llamaban formas simples. Quizás sea la forma clínica más frecuente.
5.-Residual, en que existe variedad de síntomas algunos positivos y muchos más los negativos, junto a conductas mal adaptativas y excéntricas, pero que en su conjunto resultan insuficientes para establecer el diagnóstico de episodio agudo.
6.- La llamada Depresión Postesquizofrénica no llegaría a constituir un subtipo clínico, pero en ella predominan los trastornos del humor como la anhedonia, la inactividad, la falta de motivación...
Clínicamente la esquizofrenia prepuberal vendría caracterizada por la existencia de un período prodrómico en que se registraría un cambio en el funcionamiento psíquico, de duración variable y difícil de detectar por la existencia de anomalías premórbidas de tipo no psicótico; posteriormente por la presencia de delirios, alucinaciones auditivas y trastornos formales del pensamiento durante el período activo de la enfermedad y por un deterioro del nivel de funcionamiento cognitivo previo en la etapa residual en que domina la sintomatología negativa y en que se exageran las anomalías de personalidad premórbidas. El trastorno tendría una evolución de al menos seis meses incluyendo el estadio prodrómico y no sería atribuible a lesión orgánica, intoxicación, autismo ni a trastornos afectivos. A lo largo de la evolución pueden presentarse varios de los siguientes síntomas: aislamiento social, conductas extravagantes, abandono de la higiene y apariencia corporal, afectividad insulsa e inapropiada, ideas extravagantes, experiencias perceptivas inusuales, disgresiones de lenguaje súper elaborado, funcionamiento cognitivo inconsistente, irregularidad en su evolución longitudinal, y gran dispersión de resultados en la exploración de los pacientes.
Edad de comienzo
Tabla 4 Edad media de comienzo
EGGERS, 1997 GREEN, 1984 RUSSELL, 1989 MAZIADE, 1996 Años Años Años Años SÍNTOMAS NO PSICÓTICOS 11.8 6.4 4.6 7 SÍNTOMAS PSICÓTICOS 13 8.6 6.9 13 PRIMERA HOSPITALIZ. 13.4 9.6 9.5 15 Fuente: modificado de EGGERS, 1997 (4) La edad de comienzo es variable, como se aprecia en la tabla 4, oscilando entre los 7 y 13 años, y durante estas edades en que coinciden con los inicios de la etapa escolar, muestran un cuadro clínico, de características crónicas y a veces indiferenciadas, con evidencias de signos neurológicos y sobre todo de lo que se ha venido a denominar como signos neurológicos "suaves", y que suelen constituir un período prodrómico en el que se da un claro deterioro de la función psíquica, con retraimiento social, afectividad inapropiada, abandono de la higiene personal, ideas extravagantes e inusuales experiencias perceptivas. La familia, los profesores y los compañeros suelen detectar estos cambios, que por algunos autores han sido denominados "anormalidades prepsicóticas", pero que al carecer de unas características específicas no se pueden utilizar como categoría diagnóstica ni con finalidades pronósticas.
Formas de inicio
Tabla 5.- Formas de inicio de la esquizofrenia prepuberal
Nº Pacientes Inicio agudo Inicio insidioso n % n % KOLVIN (1971) 33 4 12 29 88 RUSSELL (1989) 38 8 21 30 79 ASARNOW (1994) 21 1 5 20 95 HOLLIS (1995) 18 7 39 11 61 EGGERS (1996) 14 5 36 9 64
Destacan de forma evidente y abrumadora (ver Tabla-5) las formas de inicio insidioso, que en la mayoría de los estudios considerados supera el 80% de los casos, mientras que en dos estudios con muestras inferiores en numero se sitúan solamente entre un 61-64%. A estas formas de inicio insidioso se ha atribuido en general un mal pronóstico en la evolución de estos cuadros clínicos, tanto más si tenemos en cuenta que solamente en las formas de inicio agudo se consiguen remisiones en los estudios de seguimiento a largo plazo.
Estabilidad diagnóstica
Existe disparidad de criterios al respecto en los estudios de seguimiento, y como muestra de ello encontramos en Maziade (1996) (13-14) una elevada estabilidad en 40 sobre un total de 41 esquizofrénicos (entre los que 23 tienen menos de 14 años y otros 12 menos de 13 años), diagnosticados con criterios DSM-II-R, con criterios de exclusión rigurosos y tras 14 años de seguimiento. Esta estabilidad diagnóstica en su muestra clínica disminuía notablemente cuando se establecían criterios dimensionales en relación con los signos positivos/negativos. Por el contrario, Thomsen (1996) (20) y con una muestra de 312 esquizofrenias de inicio adolescente (entre las que 32 de ellas tienen un inicio anterior a los 15 años), encuentran una baja estabilidad diagnóstica, pues en un 15% de los casos existe un cambio de diagnóstico en posteriores hospitalizaciones en favor de personalidad sobre todo borderliner y antisocial. En el mismo sentido se expresa Werry (1991) (22), que tras cuatro años largos de evolución encuentra un cambio diagnóstico hacia trastorno bipolar en un 25 % de los casos estudiados.
Valoración diagnóstica
Las investigaciones en este terreno se encuentran fundamentadas en la creencia de que en la infancia se deben desarrollar métodos especiales para el estudio de la sintomatología de la esquizofrenia infantil que tengan sus propias características y sean diferentes a las metodologías que rigen para el estudio del adulto debido entre otras cosas al hecho de que muchos de los síntomas psicóticos varían con la edad y son por tanto edad-dependientes. Entre estos síntomas cabria destacar el fenómeno de la pasividad, la desorganización, la pobreza de pensamiento... Es recomendable la utilización de instrumentos diagnósticos específicos para su uso en la infancia y entre los que destacamos las escalas estructuradas tales como la DISC (Diagnostic Interview Schedule for children) de Edelbrock y Costello, 1988; la KSADS (Schedule for affective disorders and schizophrenic for school age children) de Ambrosini, 1989; así como la DICA (diagnostic Interview for children and adolescents) de Herjenic y Reich 1982.
Diagnóstico diferencial
El diagnostico diferencial debe dirigirse hacia los trastornos afectivos, y entre ellos frente al trastorno Bipolar en el que no encontraremos alteraciones premórbidas, inicio agudo, persistente y anormal estado de animo elevado, con expansividad, irritabilidad, aceleración del curso del pensamiento, fuga de ideas, distraibilidad, labilidad emocional. también frente a los trastornos obsesivos graves, en los que los pensamientos y rituales obsesivos se pueden confundir con auténticos delirios y debido además al hecho de que algunos esquizofrénicos pueden presentar síntomas obsesivos. Los estados disociativos con alucinaciones se presentan de forma aguda de breve duración, sin deterioro posterior de la personalidad, con alteraciones de la conciencia de tipo onírico, un estado emocional alterado de forma congruente con sus preocupaciones, alucinaciones de tipo visual y auditivo, agresividad de forma impulsiva, y finalmente con un modelo de personalidad premórbida que en mujeres se ha descrito como borderliner, narcisista e histriónica y en varones antisocial, explosiva. Otras áreas de diagnóstico diferencial estarían en relación con los trastornos de personalidad esquizotípicos en que no se registran suficientes síntomas esquizofrénicos, pero con un elevado riesgo de llegar a sufrirlos con el tiempo, de inicio poco claro, a semejanza de las formas prepuberales en las que además del comienzo insidioso existen anomalías de personalidad previa difíciles de separar de los síntomas iniciales. En los trastornos esquizoides las áreas cognitivas se encuentran conservadas, existe una falta de interés en las relaciones humanas, y con estos rasgos se plantea más bien el diagnóstico con el síndrome de Asperger. Otro capítulo aparte merece el diagnóstico diferencial con las Psicosis Orgánicas, aunque en estos casos vienen marcados por un estado de delírium, desorientación, fluctuaciones de la conciencia, fallos de memoria, mientras que en la esquizofrenia se encuentra intacto el sensorio. Entre estas psicosis orgánicas existe una controversia acerca de si el cannabis puede actuar de agente precipitante en el comienzo de un cuadro esquizofrénico.
Curso evolutivo y pronóstico
Los estudios de seguimiento marcan en general la existencia de un mal pronóstico, en especial de las formas de comienzo insidioso, que como hemos considerado son mayoría, de forma que en ningún caso de ellas se registró una remisión completa. Estos resultados evolutivos tan negativos se aprecian en los estudios de seguimiento a corto plazo (4,5 años), mientras que en los estudios a plazo medio mejoran las expectativas con mejorías en un 25% de ellos, mientras que en el estudio de seguimiento a largo plazo (41 años) realizado por Eggers (1997) (4) se aprecia un curso evolutivo muy similar al descrito en las esquizofrenias de inicio en edades posteriores, como puede observarse en la Tabla 6.
Tabla 6 Estudios de seguimiento en esquizofrenia prepuberal.
Seguimiento Resultados WERRY (1991) 4,5 años 3 % Remisión completa RUSSELL (1992) 4,5 años 33 % Remisión completa ASARNOW (1994) 4,5 años 33 % Remisión completa MAZIADE (1996) 14 años 5 % Remisión completa
21% Buenos
34 % Malos
40 % Muy malosEGGERS (1996) 14 años 25 % Remisión completa
25 % Remisión parcial
50 % Residual severo
Tratamientos
Como nota diferencial con el autismo, las esquizofrenias prepuberales se benefician de los tratamientos con las Fenotiazinas, siguiendo en estos casos las pautas que se establecen en función de la edad y el peso. Los fármacos más utilizados clásicamente han sido la Butirofenona (Haloperidol), la Tioperazina (Meleril) y la Clorpromazina (Largactil). En la actualidad se ha extendido el uso de los Neurolépticos atípicos, de mejor tolerancia y de efectos más beneficiosos respecto a la sintomatología negativa, muy presente en estos cuadros clínicos. Creemos no obstante que son precisos más trabajos de investigación dirigidos a estas edades de inicio infantil.
En general se puede estimar que los efectos de los neurolépticos son menos efectivos en estos cuadros de inicio temprano que en los de inicio en la adolescencia, en que los resultados son similares a los obtenidos en el adulto. Esta situación de menor eficacia pude ser debida a múltiples circunstancias, entre las que cabe destacar la falta de paciencia para evaluar la lentitud de efecto de los neurolépticos, lo que lleva a veces a establecer un cambio rápido entre los distintos antipsicóticos convirtiendo el tratamiento en un auténtico carrusel de cambios, cuando no en una polifarmacia, y en la que no se intentan monitorizar los progresos ni los efectos secundarios. Por último, no debemos olvidar que deben incluirse los tratamientos en el marco de un modelo multimodal en donde tengan cabida las técnicas conductuales y las dirigidas a reducir la expresión emocional negativa de la familia.
A ello se deben añadir las técnicas psicoterápicas y las de aprendizaje de habilidades sociales, constituyendo de forma global un tratamiento integrado, que en algún momento evolutivo precisan un control en el ámbito hospitalario (en caso de descompensación aguda de la enfermedad o incapacidad de los padres para afrontar esta situación de enfermedad) o de un hospital de día apropiado como forma de tratamiento y apoyo a los padres a más largo plazo.
Referencias bibliográficas
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© INTERSALUD, 1999. Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida sin la autorización por escrito del titular del copyright.
